Рост этих сельских жителей, как правило, не превышает одного метра. Это результат редкого отклонения под названием карликовость Ларона. Зато они полностью избавлены от болезней, распространённых среди остальных этнических групп человечества, — диабета и рака, даже несмотря на ожирение.
По всей видимости, они являются потомками евреев-сефардов из Испании и Португалии, которые были вынуждены обратиться в христианство в 1490-х годах, но всё же преследовались инквизицией.
Эквадорский специалист по диабету Хайме Гевара-Агирре изучает группу из 99 человек вот уже 24 года. "Я обнаружил их во время верховой прогулки в 1987-м, — рассказывает врач. — В 1994 году я обратил внимание на то, что у них никогда не бывает рака — в отличие от их родственников, не страдающих синдромом Ларона. Мне сказали, что это слишком маленькая популяция, чтобы делать выводы. Я подождал ещё десять лет. Мне всё равно никто не верил. Тогда в 2005 году я обратился к Вальтеру Лонго".
Г-н Лонго, специалист по проблемам старения из Университета Южной Калифорнии (США), знал о том, что пациенты с карликовостью Ларона имеют мутацию гена, отвечающего за рецептор гормона роста. Рецептор представляет собой белок, встроенный в клеточную мембрану. Его внешняя часть распознаёт гормон, а внутренняя посылает соответствующий сигнал в клетку.
Мутация приводит к тому, что рецепторам гормона роста не хватает последних восьми секций внешней области, поэтому они не могут на него реагировать. У нормальных детей гормон роста побуждает клетки печени создавать инсулиноподобный фактор роста-1 (ИФР-1), в результате чего они и растут. Если пациентам с карликовостью Ларона давать ИФР-1 до наступления половой зрелости, они могут достичь нормальных размеров.
ИФР-1 является частью древнего сигнального пути, присутствующего даже у круглых червей. Ген, кодирующий рецептор ИФР-1 у червя, называется DAF-2. Черви с выключенным геном живут вдвое дольше, чем нормальные. У людей с карликовостью Ларона — то же самое: поскольку клетки вырабатывают очень мало ИФР-1, сигнальная система работает слабо, как и у червей с выключенным DAF-2.
Учёные поместили сыворотку, полученную из организма эквадорцев, в лабораторные клеточные колонии, а затем добавили вещество, разрушающее ДНК. Оказалось, что сыворотка охраняет клетки от генетических повреждений и, кроме того, заставляет повреждённые клетки покончить с собой. В результате не возникло никаких злокачественных образований. При добавлении небольшого количества ИФР-1 этот эффект исчез.
Главные темы