"У меня не сворачивается кровь": как это – жить с гемофилией

Александр Шмило – один из2569 украинцев с редким генетическим заболеванием –  гемофилия. Это несвертываемость крови. Без препаратов человек с гемофилией может стать инвалидом из-за частых кровоизлияний. Поэтому Александру необходимо 2-3 раза делать инъекции специальных препаратов.

"В детстве меня постоянно спрашивали, а не заразно ли это. Или "А что, если порежешься – умрешь?". В молодости меня всегда заставляли уступать место в транспорте. Я же не могу сказать, что у меня кровоизлияние в голеностопе, я не могу стоять. Никто не верит".

Александр Шмило рассказал сайту "Сегодня", как жить с этой болезнью, что будет, если порезать палец, и как больные гемофилией могут жить, как и здоровые люди.

Деоккупация юга страны – как украинские военные отвоевывают территории

Запрет на передвижение по стране для военнообязанных – все детали

Ракетные удары по мирным украинским городам - июль 2022

Ядерный терроризм россии

Что такое гемофилия

Я живу с этим диагнозом всю сознательную жизнь. В год я начал учиться ходить, падал, начали появляться первые ссадины синяки, которые долго не сходили. Когда же начали прорезываться зубы – начались кровотечения, которые не останавливались.  

Родители повезли в гематологию и мне поставили диагноз "гемофилия". С ним я живу уже 56 лет.

У моего дяди была гемофилия, и мать, конечно, знала, что это передается по наследству. Но все надеялись, что нас это минует. Как правило, вероятность того, что ребенок будет болен – 50 на 50. Обычно женщины не болеют гемофилией, а являются носителями заболевания, а болеют мужчины.

Гемофилия – наследственное заболевание, и в мире существуют тесты, позволяющие определить его наличие на генетическом уровне. Но диагноз в 80% случаев ставится по факту различных осложнений – гематом, кровотечений.

Для меня жить с гемофилией в детстве означало зависеть от досадных случайностей и, в то же время, очень хотеть быть как все.  Однажды я играл в мяч и упал. В результате обширное кровоизлияние в коленный сустав, боль, отек. Неделю пришлось сидеть дома, пока отек потихоньку сходил.

Фото: Д. Павлов

Тогда практически не было эффективных препаратов, а родителям было сложно мне объяснить, что нельзя бегать, прыгать, на велосипеде кататься.

На физкультуру нельзя было ходить категорически. В седьмом классе из-за осложнений мне понадобились костыли и мать сказала: больше не пойдешь в школу. Но я и в восьмой класс ходил, и в девятый. Пришлось обзавестись справкой от района, что я могу посещать школу по возможности. Вот "по возможности" я и посещал.

На мне болезнь остановилась. У меня родился сын, и он уже не будет носителем гена гемофилии. Но, если бы вы знали, сколько было сомнений, заводить детей или нет. Всегда был страх, что будет девочка. Особенно в моменты, когда болезнь обострялась и боли были невыносимые. В такие моменты я даже представить не мог, что у меня родиться дочь, а мой внук будет болен гемофилией. Я бы такого, наверное, не пережил. Ведь тогда мы не знали, что будут такие препараты, как сегодня. Возможности лечение гемофилии, которые были в моей молодости, и сегодня – это две большие разницы. Несмотря на то, что у меня уже первая группа инвалидности, в мои 50 лет доступ к современным препаратам изменил мою жизнь.

Как лечатся больные гемофилией

Чтобы вести нормальный образ жизни и не допускать внутренних кровотечений и других осложнений, мне нужно в течение недели 2-3 раза внутривенно вводить специальные препараты. Они содержат фактор свертываемости крови, которые не вырабатывает мой организм.

Это профилактическое лечение. Если соблюдать положенный курс, проблема гемофилии забывается. Я могу жить, как все. К сожалению, у нас возможность профилактического лечения имеют только 9% взрослых и 23% детей с гемофилией.

Препараты не выдают на руки. Лекарства можно получить только когда что-то случится – кровотечения, гематомы, необходимость сделать операцию. Но внутреннее кровотечение в сустав приводит к тому, что кровь в нем капсулируется, начинаются воспалительные процессы и со временем сустав повреждается. Без лекарств заболевание приводит к инвалидности уже в детстве.

Я инвалид первой группы. 99% больных гемофилией в Украине – инвалиды именно из-за того, что у нас не хватает высокоэффективных, безопасных препаратов.

Жить нормальной жизнью

Помню, в девятом классе на урок физики к нам пришли студенты из техникума чтобы пригласить нас – будущих выпускников – поступать к ним. Когда они ушли, наш физик сказал, что может назвать пять учеников, которые могут поступить в техникум с закрытыми глазами. А потом назвал тех, кто и мечтать об этом не может. И назвал мою фамилию.

Я был обескуражен и обижен. Тот учитель потом уехал в Америку. Но так жизнь повернулась, что я пошел в этот техникум, выучился и 27 лет работал в радиомастерской.

Я сам себе доказал, что человек с гемофилией может жить такой же жизнью, как и все остальные. Нужно только очень хотеть.

Фото: Д. Павлов

На работе тоже все было не так уж просто. Пять лет меня хотели уволить, потому что я часто брал больничный. Я говорю –  я план делаю. Жалобы есть? Нет. Так что вы от меня хотите? "Ты болеешь часто, тебя две недели на работе нет". Однажды главный инженер вывел меня из себя этими претензиями. Тогда я ему сказал – вот, если тебя сейчас уволить, ты пойдешь и сможешь даже грузчиком работать, а я могу работать только по специальности. Но со временем все друг к другу  притерлись. Потом меня даже уговаривали, чтобы я не уходил.

Об отношении и стереотипах

Сейчас много говорят и пишут о гемофилии. Но люди живут своей жизнью и мало знают о проблемах, которые их не касаются напрямую.

В детстве меня постоянно спрашивали, не заразно ли это. Или "а что, если порежешься – умрешь?". Есть стереотип, что если порежешь палец, то вся кровь выйдет.  Это не так. Когда порежешь кожу – можно пережать порез, и кровь постепенно остановится. Когда-то на рыбалке я порезал палец руки тростником до кости. Неделю походил с согнутым пальцем. И ничего – заросло, и зашивать не пришлось, остался только шрам.

Гемофилия более страшна внутренними кровотечениями – их не пережмешь, они не видны. Но боли и неудобства от этого меньше не становится. В молодости меня всегда заставляли уступать место в транспорте. Я же не могу сказать, что у меня кровоизлияние в голеностопе и я не могу стоять. Никто ведь не верит, и ты будешь выглядеть глупо.

Фото: Д. Павлов

Я и общественной деятельностью занялся отчасти для того, чтобы попытаться уйти от стереотипов. Ну, и конечно, когда понял, что у нас на самом деле есть шанс на нормальную жизнь. Были бы только современные препараты. Сначала мы создали общественную организацию в Киеве. Но вскоре поняли, что никто кроме нас, пациентов, не понимает, что гемофилия – это проблема. Пришлось много работать, объяснять, что есть эффективные препараты, которых в Украине почему-то нет. Мы собрались именно для того, чтобы добиваться улучшения качества лечения. Это получается, но крайне медленно.

Мы же хотим жить, как нормальные люди, и чтобы окружающие могли относиться к нам соответственно.

Напомним, ранее сайт "Сегодня" подготовил интервью с украинцем, страдающим рассеянным склерозом – герой нашего материала ведет активную жизнь и принципиально не оформляет инвалидность.